VÍDEO: DA SÍNDROME! –

ROTANEWS176 E POR DRAUZIO 21/08/2021 17:52

No Brasil, aproximadamente 20 mil mulheres com essa rara alteração genética não menstruam, não podem engravidar e sentem dificuldade durante as relações sexuais.

Reprodução/Foto-RN176 Utero com síndrome de rokitanshy e sem síndrome de rokitanshy

No Brasil, aproximadamente 20 mil mulheres com essa rara alteração genética não menstruam, não podem engravidar e sentem dificuldade durante as relações sexuais.

A síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH) ou simplesmente síndrome de Rokitansky é uma condição caracterizada pela ausência ou desenvolvimento insuficiente dos órgãos genitais internos: tubas uterinas, útero e canal vaginal.

As mulheres com essa condição possuem apenas a porção final da vagina, com comprimento de, no máximo, 2 centímetros. Elas podem ainda ter a presença do útero, mas como um órgão “rudimentar”, ou seja, que não funciona e não é capaz de gestar.

A síndrome de Rokitansky é bastante rara (afeta 1 a cada 5 mil mulheres) e pode demorar para ser diagnosticada, já que externamente a menina se desenvolve sem nenhuma diferença, inclusive com o crescimento das mamas e dos pelos corporais, por exemplo. Geralmente, a síndrome só começa a ser percebida na adolescência, pois a paciente não menstrua e sente dores no sexo com penetração.

Reprodução/Foto-RN176 Útero-feminino da esquerda com síndrome de rokitanshy e útero da direita  sem síndrome de rokitanshy (normal)

A síndrome de Rokitansky

“A condição é causada por uma alteração genética, embora o gene que leve a essa anormalidade ainda não tenha sido identificado. O que sabemos até agora é que há uma falha no desenvolvimento da estrutura que dá origem aos órgãos genitais internos logo no período embrionário”, explica a dra. Claudia Takano, coordenadora do Ambulatório de Malformações Genitais da UNIFESP.

A síndrome pode ainda ser subdividida em duas classificações: a de tipo I, quando não há nenhuma malformação associada; e a de tipo II, quando existem outras malformações. Segundo a dra. Claudia, a primeira é mais comum, atingindo quase 70% das mulheres com a síndrome de Rokitansky.

Entre os problemas associados ao tipo II, estão anomalias no sistema urinário, como a ausência de um dos rins, e/ou no sistema esquelético, como quadros de escoliose e deformações na coluna. “As malformações do trato urinário ocorrem em torno de 30% dos casos, já as esqueléticas são menos frequentes – em torno de 10% a 20%”, detalha a ginecologista.

Quais são os sintomas?

Mulheres com síndrome de Rokitansky apresentam ovários íntegros, com produção hormonal normal e até tensão pré-menstrual (a TPM, causada pela oscilação hormonal comum nessa fase). Mas, pela ausência do útero, elas não menstruam e também não podem engravidar.

Além disso, ao iniciar a vida sexual, a menina não consegue ter penetração, já que a vagina termina em um “fundo cego”, sendo muito curta e estreita.

“As pacientes costumam chegar ao atendimento durante a adolescência, entre 13 e 18 anos de idade, quando estranham essa ausência da menstruação ou sentem dificuldade na hora da relação sexual. Elas podem ainda descobrir por outros motivos, como perda urinária ou dores no baixo abdômen”, afirma a dra. Claudia.

Como é feito o diagnóstico da síndrome de Rokitansky?

“Dependendo do acesso que a família tem ao atendimento ginecológico, o diagnóstico pode ser mais ou menos tardio, porque muitas mulheres entendem que o atraso na menstruação é normal”, pontua a especialista.

Ao receber a paciente, o profissional avalia a anatomia externa da menina e pode tentar fazer um exame inserindo um cotonete na vagina para ver se o canal progride. No entanto, segundo a dra. Claudia, esse método não é tão comum, já que pode causar certo desconforto. No geral, o médico pede um ultrassom pélvico para verificar a ausência ou subdesenvolvimento do útero.

“A síndrome de Rokitansky é considerada a segunda causa da falta de menstruação, atrás apenas de alterações hormonais nos ovários. Porém, ela é muito rara. Estima-se que os próprios ginecologistas atendam apenas uma ou duas mulheres com essa condição durante toda a sua carreira”, afirma.

Consequentemente, a informação sobre a condição é escassa – tanto para os profissionais da saúde quanto para as pacientes. “Se a menina mora em uma cidade do interior onde é difícil ter acesso ao ginecologista, ela fica sem saber o que está acontecendo e como a condição vai repercutir na vida dela”, diz.

Quais são os tratamentos disponíveis?

A dor durante as tentativas de penetração na relação sexual acontece pela ausência do canal vaginal, que pode ser reconstruído a partir dos dois modelos de tratamento descritos abaixo.

Ainda assim, as mulheres podem optar por não fazê-los (pois entendem que a sexualidade é mais ampla que a penetração vaginal, por serem homossexuais ou por não se sentirem interessadas em relações sexuais).

Dilatação

Consiste na inserção de dilatadores plásticos na vagina por 15 minutos todos os dias, durante aproximadamente quatro meses. Com a orientação do ginecologista, a própria paciente coloca o dilatador, fazendo uma compressão em direção ao fundo vaginal. Assim, o canal vai se alongando até atingir um comprimento que permita o sexo com penetração.

A dilatação é mundialmente considerada o tratamento ideal para a síndrome, com taxas de sucesso de até 96%. “Mas exige muita cooperação, entendimento e motivação da paciente. Ela precisa de suporte profissional e familiar, além de privacidade. Por isso, só começamos o tratamento quando ela estiver realmente certa da decisão”, destaca dra. Claudia.

A menina também precisa de uma atenção especial com a higiene íntima e com a limpeza dos dilatadores, a fim de evitar o risco de infecção urinária. O problema acontece quando micro-organismos acometem a uretra, a bexiga ou os rins, provocando necessidade frequente de fazer xixi, ardência ao urinar, dores no baixo ventre e eliminação de sangue na urina em casos mais graves. O tratamento é feito com antibióticos específicos para as bactérias encontradas.

Reprodução/Foto-RN176

Cirurgia

A cirurgia é um método que também tem bastante sucesso, sendo muito comum no Brasil. Porém, implica hospitalização, sedação e riscos do próprio procedimento. Geralmente, ela é utilizada quando a mulher possui outra malformação associada que dificulta a dilatação do canal vaginal ou quando os moldes dilatadores não funcionam.

Ainda que não seja tão comum, a cirurgia e a dilatação podem acabar interferindo na uretra, causando quadros de incontinência urinária – isto é, perda involuntária de urina. Nesses casos, a fisioterapia ajuda a criar uma maior consciência da musculatura do assoalho pélvico.

Depois do procedimento, é possível que a paciente tenha que continuar usando os dilatadores durante um período de tempo.

A questão da maternidade

Outra consequência importante da síndrome de Rokitansky é a impossibilidade da mulher engravidar, por causa da ausência ou subdesenvolvimento do útero. “Essa condição tem um impacto que não pode ser subestimado, porque interfere desde a própria sexualidade até o sonho de ser mãe”, explica a dra. Claudia.

Segundo a ginecologista, esse é um dos motivos para que as pacientes sejam encaminhadas a um suporte psicológico individual ou em grupos de apoio. “A mulher que lida melhor com o diagnóstico é aquela que tem apoio familiar e pessoas com quem conversar”, ressalta.

Nesse momento, a boa relação com o médico também é fundamental, pois é ele quem vai apresentar e sanar todas as dúvidas sobre outras possibilidades de ser mãe, como:

• Adoção.
• Barriga solidária: A partir do óvulo da mulher e do esperma do parceiro ou doador, o bebê é gerado na barriga de outra pessoa.
• Transplante uterino: É um procedimento cirúrgico grande, complexo e que exige o útero de uma doadora viva ou falecida. O órgão seria utilizado exclusivamente para a gestação, sendo removido imediatamente após o parto. A mulher teria que usar medicamentos imunossupressores durante toda a gravidez. No Brasil, essa opção ainda está em caráter experimental.

Onde pacientes com síndrome de Rokitansky podem encontrar atendimento adequado?

De acordo com a dra. Claudia, as mulheres podem buscar ajuda em serviços médicos universitários e ambulatórios ligados à uroginecologia ou com profissionais que atendam através de instituições de apoio à síndrome, como o Instituto Roki.

RN176; Assista ao vídeo da Síndrome de Rokitansky, e o seu  tratamento médico para voltar a normalidade na mulher. Faça o seu comentário desse tratamento para cura da síndrome?